Koža motýľa, ako sa naučiť žiť s touto vzácnou chorobou
Keď niekto počúva v televízii alebo číta noviny o istote zriedkavé ochorenie Zdá sa, že sa zaoberajú témou, ktorá sa ich doma nikdy nedotkne. Napriek tomu, že frekvencia týchto stavov nie je taká častá, ako sú iné bežné, existujú a keď sa objavujú v rodine, rodičia nevedia, ako sa s touto situáciou vyrovnať.
Je to príklad motýľovej pokožky, zriedkavé ochorenie ktorý je charakterizovaný ako súbor podmienok, ktorých genetický pôvod je multifaktoriálny. Medzi dôsledky môžu patriť výživové zmeny a oneskorený rast a hmotnosť. Odborníci tvrdia, že v priebehu času sa pacienti tohto zriedkavého ochorenia zvyčajne zlepšujú, preto sa odporúča včasná diagnóza čo najskôr začať príslušnú liečbu.
Diagnóza motýľovej pokožky
Prvá vec, ktorú by mali rodičia vedieť o motýli, je, že neexistuje žiadna typológia tejto zriedkavej choroby. Z Ministerstvo zdravotníctva Nasledujúce triedy tejto choroby, nazývané tiež Epidermolysis Bullosa, sú uvedené nižšie:
- epidermolytická alebo jednoduchá epidermolýza bulózna. V týchto prípadoch sú pľuzgiere umiestnené intraepidermálne, len v bunkách bazálnej vrstvy.
- EpidermolýzaBullóza križovatky alebo križovatky. Ampulka týchto pacientov je umiestnená na úrovni základnej membrány.
- dermolytická alebo dystrofická epidermolýza bullosa. Títo pacienti zvyčajne ukazujú, že blister je pod základnou membránou na úrovni kotevných vlákien.
Na diagnostiku všetkých z nich je prvý krok lekárske vyšetrenie Mala by sa vykonávať vo všetkých dermatózach prítomných u novorodencov, ktoré sa vyznačujú prítomnosťou pľuzgierov a erózií. Lekári budú rozhovor s rodičmi o tom, že vedia svoju rodinnú anamnézu, lieky, ktoré matka užívala počas tehotenstva alebo novorodenca, existencia infekcií v tehotenstve alebo novorodenca atď.
Bude tu tiež klinické vyšetrenie na lokalizáciu lézií, na postihnutie sliznice alebo na existenciu infekcií. Ako komplementárny test sa vždy vykoná kožná biopsia a získa sa dostatočná koža pre bežné imunohistochemické, imunofluorescenčné a elektrónové mikroskopické štúdie.
S cieľom zistiť ich skorú prítomnosť v nedávnej dobe špecialisti sáčkujú na prenatálnu diagnózu, aby to odhalili podmienka pred narodením dieťaťa. Najmä v prípadoch, kde sa v minulosti vyskytuje Epidermis Bullosa, sa odporúča vykonať niektoré z týchto testov:
- biopsia kože plodu
- Predimplantačná diagnostika
- Prenatálny ultrazvuk
Evolúcia a liečba
Ako bolo povedané, prognóza pacientov s epidermolysis bullosa je dobrá av priebehu času ich životná úroveň výrazne zlepšuje vďaka liečbe. Preto je dôležité odhaliť to včas, aby sa začali zmierňovať symptómy, ktoré charakterizujú túto chorobu. Medzi najpoužívanejšie techniky patria:
- obväzy na pľuzgiere na zmiernenie bolesti a podporu hojenia.
- Chirurgické ošetrenie na odstránenie pľuzgierov v prípadoch, keď ich prítomnosť je viac obťažujúca.
- Použitie adstringentných krémov a topických antibiotík, ako je kyselina fusidová, mupirocín alebo gentamycín.
- Sledovanie hmotnosti a veľkosti najmenších s cieľom kontrolovať vedľajšie účinky v najmenších vzhľadom na ich hmotnosť.
- Liečba s analgetikami, aby sa zabránilo bolesti spôsobenej prítomnosťou blistrov v dermis detí.
- Nahradenie stratených prvkov v prípadoch, ako je anémia.
Damián Montero
